아이 피부가 딱딱해진다면? "청소년 전신경화증, 이런 증상 놓치지 마세요"

아이 피부가 딱딱해진다면? "청소년 전신경화증, 이런 증상 놓치지 마세요"

- 아이 성장과정 중 이상한 피부 변화·손발 저림·소화장애 등 놓치지 말아야
- 10세 전후 발생하는 희귀 자가면역 질환, ‘청소년 전신경화증’ 인식 필요
- 일산백병원 김영대 교수(대한소아임상면역학회 회장), 조기 진단과 다학제적 치료 중요성 강조

 

[사진] 일산백병원 소아청소년과 김영대 교수가 진료 중 아이 손끝을 살펴보고 있다.

 

 

청소년 전신경화증(Juvenile Systemic Sclerosis, JSSc)은 성장기 아이에게 발생하는 희귀 자가면역 질환으로, 피부와 내부 장기의 섬유화를 유발합니다. 조기 발견과 치료가 장기 손상을 방지하는 핵심입니다.

 

주요 증상

• 피부 변화: 손가락 피부가 딱딱해지고 주름이 사라지며 부종 발생.
• 레이노현상: 추위·스트레스 시 손끝이 창백→파랗게 변색.
• 장기 관련 증상:
  • 호흡곤란, 폐 섬유화
  • 속쓰림, 삼킴 곤란
  • 부정맥, 신장 기능 저하.
• 기타: 관절통, 손발 저림, 자가항체 양성 반응.

[사진] 김영대 교수는 성장 과정 중 아이들의 손끝 색깔이 변하거나, 평소와 달리 숨이 차고 위장 문제를 자주 호소한다면 단순 질병으로 간과하지 말고 소아 류마티스 전문의에게 진료받아야 한다고 조언했다.

 

 

진단의 어려움

10세 전후 발병하며 증상이 성장 과정과 혼동되기 쉬워, 피부 경직 + 레이노현상 + 내과적 증상이 동반될 경우 즉시 소아 류마티스 전문의 상담이 필요합니다.

 

치료 접근법

1. 약물 치료:
   • 1차: 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트(면역억제).
   • 2차: 생물학적 제제(표적 치료).
2. 보조 치료:
   • 물리치료(관절 가동 범위 개선)
   • 폐·심장 기능 지원 약물.

 

 

보호자 체크리스트

✔ 손가락 피부가 비정상적으로 단단해짐
✔ 추위 노출 시 손끝 색상 변화 반복
✔ 설명 불가능한 호흡 곤란/소화 장애 지속

 

인제대 일산백병원 김영대 교수는 "단일 증상으로 판단하지 말고 다학제적 접근으로 장기별 상태를 종합 평가해야 한다"고 강조합니다.

 

조기 치료 시 아이의 일상 생활 유지가 가능하므로, 이상 증상 발견 즉시 전문의 진료를 받아보세요.